肺動脈高壓非高血壓，是心臟的癌症！PK小綠人步行測試，幫助發覺疾病警訊！

2020120823:02

莫名感覺呼吸急促會喘，甚至有腳腫、咳血卻查不出原因，小心是罹患致死率比癌症還高，有「心臟癌症」之稱的肺動脈高壓！尤其本身有自體免疫疾病的患者如紅斑性狼瘡，一旦併發肺動脈高壓，死亡率會增高。遠離肺動脈高壓的威脅，除了臨床的6分鐘步行測試之外，不妨自己透過簡單的過馬路PK小綠人，也能知道心肺功能是否可能有障礙，及早找醫師診斷治療，以免錯過黃金治療時間。（影音／攝影江旻駿）

肺動脈高壓是肺動脈的高血壓，有「心臟的癌症」之稱

到底什麼是肺動脈高壓？臺中榮民總醫院過敏免疫風濕科科主任黃文男表示，有的人因為看到「高血壓」這三個字，往往容易誤解以為肺動脈高壓就是「高血壓」，其實不然，正確來說是肺動脈的高血壓。由於肺動脈位在右心，所以當肺動脈的壓力增加時，就會加重右心的負擔，時間一久便容易使心臟肥大，而心臟肥大就會造成右心衰竭。所以，簡單來說，肺動脈高壓造成右心肥大，使右心衰竭而造成的疾病，就是肺動脈高壓。而與傳統的高血壓完全是不同的疾病，尤其，肺動脈高壓非常難纏，並且死亡率非常高。在缺乏適當藥物治療的情況下，將近一半的病患可能在短短3年內喪命，對於患者的威脅不容小覷。

肺動脈高壓分為兩種：原發性肺動脈高壓、續發性肺動脈高壓

肺動脈高壓又分為兩種：一是原發性肺動脈高壓，另一是續發性肺動脈高壓。原發性肺動脈高壓發生率非常低，在國內稱為罕見疾病，罕見疾病盛行率的定義大約是十萬分之一；至於，續發性肺動脈高壓即是指因其他疾病所引起的肺動脈高壓，其中以結締組織疾病的併發比率較高。以國內來說，多數看到的患者以原發性居多，可是以潛在患者來看，則是以續發性比例較高。

結締組織疾病併發的肺動脈高壓常見：紅斑性狼瘡、硬皮症、類風濕性關節炎等

所謂結締組織疾病可稱為全身性結締組織疾病，不僅會影響關節、皮膚，甚至還會影響心臟與肺動脈。結締組織疾病併發的肺動脈高壓，往往在很嚴重時才被診斷出來，因此死亡率非常高，其中又以紅斑性狼瘡、硬皮症、類風濕性關節炎和混合性結締組織疾病特別容易併發。紅斑性狼瘡好發年齡是成年人，紅斑性狼瘡男女比是1：9，大部份是30歲到40歲之間最多，但是也有幼年型或青少年型的紅斑性狼瘡，約16到20歲以內，也會有50歲以上稱為遲發性紅斑性狼瘡。

紅斑性狼瘡患者日後合併為肺動脈高壓，機率大概是2%~5%

自體免疫疾病日後併發為肺動脈高壓的機率為何？其實比例並沒有很高，最高的應該是全身進行性硬化症，以國外居多大約16%，而紅斑性狼瘡患者日後合併為肺動脈高壓的機率大概是2%~5%，看起來比例差距頗大，因為紅斑性狼瘡病人的族群比例較高，國內領有重大傷病紅斑性狼瘡患者超過3萬人，而硬皮症則不超過3千人，所以紅斑性狼瘡合併肺動脈高壓仍然比較多。依據台中榮總醫院資料庫統計，有自體免疫疾病合併肺動脈高壓仍然是以紅斑性狼瘡近5成居多。可能與種族基因有一些關係。

值得注意的是，根據2011年歐洲呼吸期刊資料顯示，紅斑性狼瘡患者併發肺動脈高壓，存活率僅31%；若同時併發肺動脈高壓和肺部纖維化，存活率僅剩27%。

肺動脈高壓常見5大症狀：喘、咳、血、腫、暈

紅斑性狼瘡引起肺動脈高壓的患者，如同所有肺動脈高壓患者有類似的症狀，都是主訴以「喘」最為常見，但是會喘可能是來自心臟、肺部或腎臟等林林總總的問題，究竟哪一種才是真正屬於肺動脈高壓，臨床上似乎很難以判讀。

到底肺動脈高壓有什麼徵兆呢？黃文男醫師表示，多數不會只以喘來表現，患者也常合併右心衰竭，此外，患者還會有腳腫，或暈厥，甚至咳血的問題，這一些症狀都可能是肺動脈高壓的表現。

總括來說，肺動脈高壓有常見5大症狀，包括：喘（喘不過氣）、咳（咳嗽）、血（咳血）、腫（腳踝部及下肢腫脹）、暈（暈厥）。

心臟超音波檢查提供臨床參考、右心導管檢查是全世界公認正確的診斷方式

至於，是否有精確的檢查方法能及早診斷揪出肺動脈高壓？黃文男醫師表示，隨著醫療可近性高，患者可以做心臟超音波檢查，得到初步的診斷，無論喘不喘，建議高風險者應每半年到1年做心臟超音波檢查。但是，並不是直接就能藉此確診，而是可以提供臨床醫師一個診斷指標參考，最終的確診檢查仍然是要做右心導管檢查，這也是目前全世界公認且正確的診斷方式。

紅斑性狼瘡合併肺動脈高壓治療，要兩個目標同時「達標治療」

紅斑性狼瘡合併肺動脈高壓的治療，先前就嘗試使用類固醇或免疫調節抑制劑，但是效果有限。之後也用過鈣離子阻斷劑，即血管擴張的方法，但是效果還是不佳。現在與原發性肺動脈高血壓一樣，可使用肺動脈高血壓專用的藥物治療。

然而，紅斑性狼瘡合併肺動脈高壓患者有治療痊癒機會嗎？黃文男醫師表示，其實，目前並無根治的方法，早期門診發現平均2年就要換一次患者，當有這些進步的藥物使用之後，患者可以治療5年甚至10年，能好好的控制這樣的疾病。

值得注意的是，紅斑性狼瘡合併肺動脈高壓患者與其他原發性肺動脈高壓患者的治療目標不同，醫師會設定兩個目標，一是疾病本身，就是紅斑性狼瘡的治療；另一是肺動脈的治療目標，希望兩者目標要同時達成，即雙「達標治療」。

「PK小綠人」進行自我檢測，重點是自己跟自己比！

揪出肺動脈高壓，臨床正規的檢查中有一項「6分鐘步行測試」（Six Minute Walk Test，簡稱6MWT ），可檢測肺動脈高壓患者的運動耐受度，包括心肺功能的耐受度。如果以自然步態走6分鐘，未滿標準距離440公尺，指運動耐受度降低，心肺功能可能有障礙。

至於一般人或者自體免疫性疾病患者，黃文男醫師建議試試簡易版的「PK小綠人」步行檢測，也就是過馬路時，一樣以正常步態行走，如果發現最近需花費的時間較長，或者走路時變得易喘易累，小心可能是「肺動脈高壓」的警訊，需盡快到心臟科正確就醫且治療。

醫師提醒，步行測試最大重點是自己跟自己比！多數自體免疫性疾病患者合併有關節病變，所以走起路來不會如此順利，當自己的運動耐受度在降低的時候，其實也是提醒心肺功能有障礙，所以才是要真正求醫的原因。提醒自體免疫性疾病病友們當運動耐受度降低時，就要告訴風濕免疫科主治醫師有這一方面的問題，是否合併「肺動脈高壓」病症已經惡化。